SCTAT 是一种罕见的纯性索肿瘤，可为散发性或与Peutz-Jeghers 综合征（PJS）有关病理性脱发 。在大多数综合征病例中，SCTAT 多在切除卵巢的 PJS 患者中偶然发现。非综合征病例通常表现为与卵巢肿块相关的症状，少数情况下出现孕激素相关表现。
伴环状小管的性索肿瘤的病理特征
在 PJS 患者中，卵巢 SCTAT 通常为双侧，肿瘤较小、镜下可见、多灶性和良性病理性脱发 。散发性患者肿瘤为单侧，具有明显肿块，呈恶性潜能。镜下细胞围绕嗜酸性玻璃样变的基底膜样物质，形成环形小管，排列成巢状。形成小管的肿瘤细胞呈柱状，胞质丰富且淡染。细胞核呈反极向分布，细胞核形态单一、温和，通常无有丝分裂活性。
伴环状小管的性索肿瘤的分子特征
PJS 相关 SCTAT 中检测到 STK11 突变，而散发性 SCTAT 中未检测到病理性脱发 。SCTAT 的形态学特征足以诊断，无需 STK11 突变检测。