卵巢硬化性间质瘤为罕见的卵巢良性肿瘤，患者年龄多年轻，十几岁或二十几岁；一项研究纳入100 例患者（其中14例为孕妇），年龄12-63岁不等（中位年龄26 岁）病理性脱发 。卵巢硬化性间质瘤少数与腹水和/或梅格斯综合征有关。该肿瘤虽为良性，偶尔也可因初始切除不完全或与周围组织粘连出现局部复发。
卵巢硬化性间质瘤的病理特征
低倍镜下典型表现为分叶状结构，细胞丰富区和细胞稀少区交替分布，个别病例细胞丰富区或稀少区可能占比较高病理性脱发 。细胞丰富区在背景胶原基质中含有不同比例的弱黄素化上皮样和梭形细胞。上皮样细胞具有圆形细胞核，核仁明显程度不一，部分细胞可能因细胞质丰富且呈嗜酸性而明显黄素化，和（或）含有胞质内空泡，呈现印戒样形态。细胞稀少区表现为水肿或胶原化，有时可见局灶性黏液样变，血管丰富，常伴有扩张的鹿角状血管。有丝分裂计较低，也有文献描述有丝分裂活跃的亚型（每10个高倍视野最多12个有丝分裂象），目前尚不清楚其临床意义，类似于有丝分裂活跃的富于细胞性纤维瘤。少数病例存在梗死样坏死和局灶钙化。
卵巢硬化性间质瘤的分子特征
研究报道，26例硬化性间质瘤中17 例（65%）存在重现性 FHL2:GLI2 融合，4例存在其他 GLI2 重排病理性脱发 。在其他类型的卵巢性索-间质肿瘤SCST中未检测到这些融合，提示FHL2:GLI2融合可能是硬化性间质瘤的致瘤驱动变异。